blefarospazmus

blefarospazmus

Tento článok je určený pre Lekári

Profesionálne referenčné články sú určené pre zdravotníckych pracovníkov. Sú napísané britskými lekármi a sú založené na vedeckých dôkazoch, britských a európskych usmerneniach. Môžete nájsť jeden z našich zdravie užitočnejší.

blefarospazmus

  • etiológie
  • epidemiológia
  • predstavenie
  • Odlišná diagnóza
  • Súvisiace ochorenia
  • vyšetrovania
  • management
  • prognóza

Normálny dospelý bliká rýchlosťou 10 až 20 krát za minútu. Pri čítaní alebo používaní počítača sa to znižuje. Zvýšenie frekvencie uzáveru a tónu viečka je známe ako blefarospazmus. Ide o fokálnu dystóniu, ktorá sa objavuje u dospelých s opakujúcimi sa kŕčmi pri uzavretí očí; svalové kontrakty orbicularis oculi násilne a nedobrovoľne. Toto obdobie trvá od niekoľkých sekúnd do minút a často opakovane. Spektrum ochorení sa pohybuje od zvýšenej rýchlosti žmurkania s príležitostnými kŕčmi až po ťažký, invalidizujúci a bolestivý stav. Príležitostne môže byť tak intenzívna, že vedie k ťažkému zrakovému poškodeniu.

etiológie[1, 2]

Blepharospazmus je podtyp fokálnej dystónie. Väčšina prípadov je idiopatická a nazýva sa benígnym esenciálnym blefarospazmom alebo primárnym blefarospazmom. V prípade blefarospazmu je nedobrovoľné uzavretie očných viečok spôsobené kŕčmi svalov orbicularis oculi. To je v protiklade so zlyhaním kontrakcie svalu levator palpebrae, čo je prípad apraxie otvárania očných viečok, ktorá sa vyskytuje v podmienkach parkinsonizmu. Etiológia blefarospazmu nie je známa. Predpokladá sa, že je spôsobený patológiou v bazálnych gangliách, hoci to nebolo dokázané. Zdá sa, že môžu byť zahrnuté viaceré kortikálne a subkortikálne štruktúry.[3]Obvod zapojený do blikania zahŕňa senzorickú končatinu, centrálnu kontrolnú oblasť v strednom mozgu a motorickú končatinu. Predpokladá sa, že v tejto neurónovej aktivite dochádza k poruche. Presný mechanizmus nie je známy, ale je pravdepodobné, že existuje viac ako jeden defektný lokus, ktorý vedie k preťaženiu neurotransmisie a blefarospazmu.

Existujú prípady sekundárneho blefarospazmu v dôsledku identifikovateľného organického ochorenia. Očné príčiny zahŕňajú:

  • Očná trauma (mechanická, chemická alebo tepelná) - najmä rohovky - spôsobí akútny blefarospazmus.
  • Blefaritída.
  • Konjunktivitída, iritída, keratitída.
  • Suché oko.
  • Iné chronické ochorenie viečka alebo očné povrchové ochorenie.
  • Menej často, glaukóm alebo uveitída.

Môže sa vyskytnúť aj v systémových podmienkach:

  • Skleróza multiplex (menej časté prejavy).[4]
  • Fokálne poranenie mozgu alebo nádor
  • Infekcie (vírusová encefalitída, Reyeov syndróm, subakútna sklerotizujúca panencefalitída, Jakob-Creutzfeldtova choroba, AIDS, tuberkulóza, tetanus).
  • Atypická Parkinsonova choroba / atrofia viacnásobného systému / progresívna supranukleárna obrna.
  • Nežiaduce účinky lieku - napr. Olanzapín, levodopa.
  • Tardívna dyskinéza.
  • Tourettov syndróm.
  • Mozgová obrna.

Existujú dôkazy o nejakej genetickej zložke, aj keď existuje len asi 5% šanca na jej dedičnosť. V jednej štúdii príbuzných 56 postihnutých jedincov sa zistilo, že 27% malo príbuzného prvého stupňa postihnutého blefarospazmom alebo inou dystóniou.[5]Predpokladal sa autozomálne dominantný prenos.

epidemiológia

Odhady prevalencie sa značne líšia a pohybujú sa od 16 do 133 na milión.[6] Základný blefarospazmus postihuje ženy častejšie ako muži.[7]Je to bežnejšie s postupujúcim vekom a typicky sa vyvíja v šiestom desaťročí.

predstavenie

  • Kŕče uzavretia očí sa zvyčajne vyskytujú pri jasnom svetle alebo pri čítaní alebo sledovaní televízie. Jazda, únava a stres môžu tiež spôsobiť kŕče.
  • Koncentrácia na úlohu môže zlepšiť alebo znížiť kŕče alebo znížiť ich frekvenciu. Zistilo sa tiež, že hovorenie, pískanie, dotýkanie sa tváre, chôdza a relaxácia zlepšujú problém. (Väčšina ľudí bliká častejšie počas konverzácie ako v pokoji, zatiaľ čo u tých, ktorí majú blefarospazmus, je to opačné.)
  • Môže sa vyskytnúť podráždenie očí, stredný tvárový alebo dolný spazmus tváre, kŕč obočia a tic očných viečok.
  • Nočné príznaky sú nezvyčajné.
  • Pri esenciálnom blefarospazme sú príznaky vždy bilaterálne, hoci môžu začať jednostranne.

Odlišná diagnóza[1]

  • Hemifaciálny spazmus. "Babinskiho ďalšie znamenie": Niekedy je zložité rozlíšiť blefarospazmus od hemifaciálneho spazmu. V druhom prípade sa svalovina frontalis uzatvára v rovnakom čase ako orbicularis oculi, čím vzniká čistý efekt, že oko je pevne stlačené so zdvihnutým obočím. Toto sa nedá reprodukovať dobrovoľne.[8]
  • Ptóza.
  • Apraxia otvárania očných viečok.
  • Blefaritída.
  • Myasthenia gravis.

Súvisiace ochorenia

  • Môže byť spojený s oromandibulárnou dystóniou charakterizovanou opakujúcimi sa kŕčmi tváre, orofaryngu a hrtanu. To spôsobuje kŕče pri pohybe pier a čeľustí, bradavky a problémy s hovorením a prehĺtaním. U pacientov sa môže vyvinúť oromandibulárna dystónia po blefarospazme a naopak. Tam, kde je blefarospazmus spojený s mimovoľnými pohybmi dolných svalov tváre a / alebo čeľuste, sa to často nazýva Meige (alebo Meigeov syndróm). Keďže samotný Meige nebol ani prvým človekom, ktorý to opísal, ani trpiacim, bolo poukázané na to, že nie je dôvod, aby tento syndróm niesol jeho meno.[9]
  • Brueghelov syndróm je charakterizovaný blefarospazmom spojeným so silným postihnutím mandibulárnych a krčných svalov. Podobne bolo zdôraznené, že definície sa líšia a sú nepresné.[9]
  • U týchto pacientov bola hlásená kognitívna dysfunkcia, ktorá však nebola široko študovaná, a preto je v súčasnosti o nej málo známe.[10]
  • Neléčený stav môže spôsobiť vážne psychické ťažkosti a je spojený s významnou psychiatrickou komorbiditou.

vyšetrovania

Reflexný blefarospazmus na sekundárnu príčinu musí byť vylúčený, ale inak, izolovaný blefarospazmus zvyčajne nevyžaduje vyšetrenie. Akýkoľvek asociovaný neurologický problém by mal podnietiť vyšetrenie neurológie.

Index Blepharospasm Disability Index je mierka, ktorá sa používa na hodnotenie funkčného poškodenia u týchto pacientov. Je to škála odpovedí. Dobre koreluje s Jankovicovou stupnicou, čo je objektívna miera závažnosti a frekvencie nedobrovoľných pohybov veka.[11]Obe môžu byť použité v špecializovanom prostredí na hodnotenie výsledkov liečby a sú tiež užitočnými nástrojmi výskumu.

management

Všeobecné opatrenia

  • Blepharospazmus môže byť reflexnou reakciou na základné ochorenie (najčastejšie očné povrchové ochorenie) a toto musí byť na začiatku vylúčené / zvládnuté.
  • Nosenie tmavých okuliarov môže znížiť jasné svetelné spúšťače a zabrániť zahanbeniam kvôli pohľadom divákov.
  • Dobrovoľné manévre, ako napríklad ťahanie očného viečka, stláčanie krku, rozprávanie, zívanie, bzučanie a spev, pomáhajú jednotlivcom.[12]
  • Pacienti s ťažkým blefarospazmom nesmú viesť vozidlo. Osoby s miernym alebo dobre kontrolovaným blefarospazmom môžu viesť vozidlo na základe súhlasu konzultanta.

Perorálne lieky

  • Blepharospazmus nereaguje dobre na antispasmodiká alebo benzodiazepíny.
  • Mnohé lieky sa skúšali s rôznym úspechom pri rôznych typoch blefarospazmu, ale celkovo je ich účinnosť obmedzená. Ukázalo sa, že tetrabenazín má u niektorých pacientov mierny prínos.[13]

Injekcie botulotoxínu

Výhodnou liečbou je injekcia botulotoxínu typu A do svalu orbicularis oculi. Systemický prehľad Cochrane zistil, že liečba je vysoko účinná a pomáha až 90% pacientov v porovnaní s placebom.[14]Botulotoxín interferuje s uvoľňovaním acetylcholínu z nervových zakončení, čo vedie k dočasnému spazmu injikovaného svalu. Vopred určené dávky sa injektujú do štyroch miest pozdĺž horného a dolného viečka, čo vedie k dočasnej úľave u väčšiny pacientov.

Dávka závisí od použitého prípravku a je potrebné sa oboznámiť s písomnou informáciou pre používateľov.[15] Následná liečba je určená odpoveďou pacienta (môže byť potrebné mierne zvýšenie alebo zníženie podávaných jednotiek). Väčšina pacientov potrebuje opakovanú liečbu každé tri mesiace alebo tak dlho a postupne môžu byť potrebné väčšie dávky.

Vedľajšie účinky zahŕňajú lagophthalmos, ectropion alebo entropium. Zaznamenali sa aj epiphora, suché oko a príležitostne spojená keratitída. Náhodná migrácia toxínu na obežnú dráhu môže viesť k ptóze ± diplopii. Všetky tieto účinky (ako aj tie, ktoré sú prospešné) sa odoberajú počas troch až štyroch mesiacov.

chirurgia

Tam, kde je dlhodobé, závažné očné uzatvorenie silne poškodené videnie, ktoré nereaguje na farmakologické techniky, môže byť použitá myomectómia uhlopriečky (odstránenie niektorých svalov očného uzáveru). Môže významne zlepšiť zrakové postihnutie u tých, u ktorých je injekcia botulotoxínu neúčinná, a pre tých, ktorí majú súvisiacu apraxiu otvárania očných viečok (stav nezlepšený injekciami).[16]

Hlboká stimulácia mozgu

Hlboká mozgová stimulácia (DBS) sa používa na iné formy dystónie. Príležitostne sa používa na refraktérny blefarospazmus, najmä ak je súčasťou Meigeovho syndrómu.[17]

prognóza

Väčšina prípadov primárneho blefarospazmu sa nedá vyliečiť, hoci symptomatická úľava je dobrá pri injekciách botulotoxínu. Zdá sa, že dlhodobá bezpečnosť a účinnosť tohto lieku je vynikajúca.[18, 19]

Považujete tieto informácie za užitočné? Áno žiadny

Ďakujeme, práve sme poslali e-mail s dotazom na potvrdenie vašich preferencií.

Ďalšie čítanie a odkazy

  • Clarimon J., Brancati F, Peckham E a kol; Posúdenie úlohy DRD5 a DYT1 v dvoch rôznych sériách kontroly prípadov s primárnym blefarospazmom. Mov Disord. 2007 Jan 1522 (2): 162-6.

  • Defazio G, Berardelli A, Hallett M; Majú primárne fokálne dystónie s nástupom u dospelých etiologické faktory? Brain. 1. máj 2007 (Pt 5): 1183-93. Epub 2007 22. január.

  1. Hallett M., Evinger C, Jankovic J a kol; Aktualizácia o blefarospazme: správa z medzinárodného workshopu BEBRF. Neurológia. 2008 Oct 1471 (16): 1275-82. doi: 10.1212 / 01.wnl.0000327601.46315.85.

  2. blefarospazmus; Benígna základná výskumná základňa Blepharospazmu (BEBRF)

  3. Khooshnoodi MA, Factor SA, Jinnah HA; Sekundárny blefarospazmus spojený so štrukturálnymi léziami mozgu. J. Neurol Sci. 2013 Aug 15331 (1-2): 98-101. doi: 10.1016 / j.jns.2013.05.022. Epub 2013 6. jún.

  4. Nociti V, Bentivoglio AR, Frisullo G a kol; Poruchy pohybu pri roztrúsenej skleróze: Príčinná alebo náhodná asociácia? Mult Scler. 2008 Nov14 (9): 1284-7. doi: 10.1177 / 1352458508094883. Epub 2008 3. septembra.

  5. Defazio G, Martino D, Aniello MS a kol; Rodinná štúdia primárneho blefarospazmu. J Neurol Neurosurg Psychiatria. 2006 Feb77 (2): 252-4.

  6. Defazio G, Livrea P; Epidemiológia primárneho blefarospazmu. Mov Disord. 2002 Jan17 (1): 7

  7. Coscarelli JM; Základný blefarospazmus. Semin Ophthalmol. 2010 máj 25 (3): 104-8. doi: 10.3109 / 08820538.2010.488564.

  8. Stamey W, Jankovic J; Druhý Babinski podpísať hemifaciálny spazmus. Neurológia. 2007 júl 2469 (4): 402-4.

  9. LeDoux MS; Meige syndróm: čo je v názve? Parkinsonizmus Relat Disord. 2009 Aug 15 (7): 483-9. doi: 10.1016 / j.parkreldis.2009.04.006. Epub 2009 19. máj.

  10. Aleman GG, de Erausquin GA, Micheli F; Kognitívne poruchy v primárnom blefarospazme. Mov Disord. 2009 Oct 3024 (14): 2112-20.

  11. Jankovic J, Kenney C, Grafe S a kol; Vzťah medzi rôznymi hodnoteniami klinických výsledkov u pacientov s blefarospazmom. Mov Disord. 2009 Feb 1524 (3): 407-13. doi: 10,1002 / mds.22368.

  12. blefarospazmus; Dystonia Medical Research Foundation

  13. Chen JJ, Ondo WG, Dashtipour K, et al; Tetrabenazín na liečbu hyperkinetických pohybových porúch: prehľad literatúry. Clin Ther. 2012 júl34 (7): 1487-504. doi: 10.1016 / j.clinthera.2012.06.010. Epub 2012 jún 28.

  14. Costa J., Espirito-Santo C, Borges A a kol; Terapia botulotoxínom typu A pre blefarospazmus. Cochrane Database Syst Rev. 2005 január 25 (1): CD004900.

  15. Britský národný recept (BNF); Služby NICE Evidence Services (iba prístup do Veľkej Británie)

  16. Pariseau B, Worley MW, Anderson RL; Myektómia pre blefarospazmus 2013.Curr Opin Ophthalmol. 2013 Sep24 (5): 488-93. doi: 10.1097 / ICU.0b013e3283645aee.

  17. Lyons MK, Birch BD, Hillman RA a kol; Dlhodobé sledovanie hlbokej mozgovej stimulácie pre Meigeov syndróm. Neurosurg Focus. 2010 Aug 29 (2): E5. doi: 10.3171 / 2010.4.FOCUS1067.

  18. Cillino S, Raimondi G, Guepratte N a kol; Dlhodobá účinnosť botulotoxínu A na liečbu blefarospazmu, Eye. 24. júl 2009

  19. Bentivoglio AR, Fasano A, Ialongo T a kol; Pätnásťročné skúsenosti v liečbe blefarospazmu Botoxom alebo Dysportom: rovnaké Neurotox Res. 2009 Apr15 (3): 224-31. Epub 2009 24. február.

Tráviaci systém

Indometacín pre bolesť a zápal