Imunitná trombocytopénia
Dermatológia

Imunitná trombocytopénia

Tento článok je určený pre Lekári

Profesionálne referenčné články sú určené pre zdravotníckych pracovníkov. Sú napísané britskými lekármi a sú založené na vedeckých dôkazoch, britských a európskych usmerneniach. Môžete nájsť Imunitná trombocytopenická purpura (ITP) článok užitočnejší, alebo jeden z našich ďalších zdravie.

Imunitná trombocytopénia

  • etiológie
  • Definície a klasifikácia
  • IMUNAČNÁ TROMBOCYTOPÉNIA V DETIACH
  • epidemiológia
  • Príznaky a znaky
  • Odlišná diagnóza
  • vyšetrovania
  • management
  • prognóza
  • IMUNITÁ TROMBOCYTOPÉNIA U DOSPELÝCH
  • epidemiológia
  • príznaky a symptómy
  • vyšetrovania
  • Odlišná diagnóza
  • management
  • prognóza

Synonymá: imunitná trombocytopenická purpura, ITP

Termín imunitná trombocytopénia (ITP) opisuje autoimunitnú poruchu, pri ktorej sa znižuje počet cirkulujúcich krvných doštičiek. Je to kvôli ich zvýšenému zničeniu a niekedy aj kvôli zníženej produkcii. ITP bola predtým známa ako idiopatická trombocytopenická purpura, ale je už zastaraná, pretože je známe, že má autoimunitnú príčinu.

etiológie[1, 2]

V ITP sú inak normálne krvné doštičky zničené, najčastejšie v reakcii na neznámy stimul. To môže nastať v izolácii (primárny ITP) alebo v spojení s inými poruchami (sekundárne).

Príčiny sekundárneho ITP zahŕňajú:

  • Iné autoimunitné poruchy (vrátane syndrómu antifosfolipidových protilátok a systémového lupus erythematosus).
  • Vírusové infekcie (vrátane cytomegalovírusu, varicella zoster, hepatitídy C a HIV).
  • Infekcia pomocou Helicobacter pylori.
  • Lieky.
  • Lymfoproliferatívne poruchy.

Protilátky sa viažu na antigény krvných doštičiek, čo vedie k perzistentnej trombocytopénii. Okrem deštrukcie krvných doštičiek sprostredkovaných protilátkami sa tiež zdá, že ide o prvok inhibície produkcie krvných doštičiek sprostredkovanej protilátkami. Je to stav, ktorý sa môže vyskytnúť ako u dospelých, tak u detí a môže mať akútny alebo chronický charakter.

Štúdie zistili vysoký počet pacientov s ITP s pozitívnou rodinnou anamnézou, čo naznačuje pravdepodobnú existenciu genetickej náchylnosti k ITP.[3]

Definície a klasifikácia[4]

Medzinárodná pracovná skupina v roku 2009 sa pokúsila štandardizovať definície a klasifikácie pre ITP. Ich odporúčaním bolo, aby primárny ITP bol definovaný ako počet krvných doštičiek <100 x 109/ L v neprítomnosti iných príčin alebo porúch spojených s trombocytopéniou. Pracovná skupina tiež definovala pretrvávajúcu ITP, ktorá trvala 3-12 mesiacov, a chronická ITP trvala viac ako 12 mesiacov.

IMUNAČNÁ TROMBOCYTOPÉNIA V DETIACH

ITP u detí sa najčastejšie vyskytuje po vírusovej infekcii alebo príležitostne po imunizácii.[5]Zvyčajne ide o samo-obmedzujúcu poruchu, ktorá nasleduje po benígnom priebehu a spontánne sa obnovuje po 6-8 týždňoch.

epidemiológia[5, 6]

Výskyt ITP v detstve je rádovo 2,2-5,3 na 100 000 detí ročne. Až 20% môže pokračovať v rozvoji chronickej formy.

Zistilo sa, že priemerný vek pri nástupe je približne 5,7 roka.

Príznaky a znaky[5]

Klinický obraz siaha od žiadnych symptómov až po život ohrozujúce intrakraniálne krvácanie. Niektoré deti s ITP nebudú mať vôbec žiadne príznaky. Najčastejšou prezentáciou je petechiae alebo podliatiny. Až štvrtina prítomná s nosom. Menej časté sú hematúria a gastrointestinálne krvácanie. Staršie dievčatá môžu mať menorágiu.

Veľmi zriedkavo sa vyskytujú intrakraniálne krvácania. V jednej veľkej medzinárodnej štúdii malo len 2,9% závažné krvácanie pri prezentácii a bol len jeden prípad intrakraniálneho krvácania.[7]

Odlišná diagnóza[5]

U dojčiat sa musí zvážiť dedičná trombocytopénia, ako aj ITP u matky.

U starších detí diferenciálna diagnóza zahŕňa:

  • Aplastická anémia.
  • Leukémie.
  • Fanconiho anémia.
  • Von Willebrandovej choroby.
  • Meningokoková septikémia.
  • Náhodné zranenie.
  • Pseudotrombocytopénia (počet falošných doštičiek spôsobený zhlukovaním krvných doštičiek).
  • Trombotická trombocytopénia purpura.
  • Diseminovaná intravaskulárna koagulácia (DIC).

vyšetrovania[1]

  • FBC.
  • Stieranie periférnej krvi
  • Vyšetrenie kostnej drene - vyžaduje sa len v prípade pochybností o atypických vlastnostiach alebo diagnóze.
  • Usmernenia Americkej hematologickej spoločnosti naznačujú, že neexistujú dôkazy pre rutinné testovanie protilátok, ako sú antinukleárne protilátky (ANA) alebo hladiny imunoglobulínov u detí s typickými vlastnosťami ITP.
  • Ďalšie vyšetrenia môžu byť vyvolané zisteniami z histórie, rodinnej anamnézy a vyšetrenia. Tieto pomôžu určiť príčiny sekundárneho ITP alebo vylúčiť diferenciálne diagnózy.

management[1]

Liečba sa zvažuje na základe klinických príznakov a nie na základe počtu krvných doštičiek, pretože deti so závažnou trombocytopéniou sú často asymptomatické a nemajú vážne riziko krvácania.

Výsledky iné ako počet krvných doštičiek sú dôležité u detí s ITP, najmä závažnosť krvácania, náklady a vedľajšie účinky liečby a celková kvalita života.[8] Žiadna štúdia nepreukázala, že jedna liečba znižuje úmrtnosť alebo mení riziko, že ITP sa stane chronickou. Liečba je založená na jednotlivcovi, berúc do úvahy faktory ako počet krvných doštičiek, vek, klinický obraz, trvanie, problémy životného štýlu, náklady a obavy všetkých zúčastnených.[5]

Všeobecné opatrenia

  • Väčšina detí s akútnym alebo chronickým ITP bude vyžadovať len poradenstvo, podporu a pozorovacie monitorovanie. Liečba je založená skôr na symptómoch ako na počte krvných doštičiek.
  • Ďalšie testovanie FBC sa nevyžaduje, pokiaľ nenastane zmena stavu dieťaťa, ktorá by naznačovala, že došlo k remisii alebo došlo k zhoršeniu stavu. Deti bez príznakov alebo kožného petechia alebo krvácania môžu byť liečené len pozorovaním bez ohľadu na počet krvných doštičiek.
  • Rady pre prevenciu úrazov - vyhnite sa kontaktným športom.
  • Odporúčania, aby sa zabránilo aspirínu a nesteroidné protizápalové lieky (NSAID).
  • Vzdelávanie o symptómoch, na ktoré treba dávať pozor a urýchlene podať správu.

farmakologická

Ak sa má za to, že klinický stav vyžaduje zvýšenie počtu krvných doštičiek, v špecializovanom prostredí sa môže použiť ktorýkoľvek z nasledujúcich stavov:

Liečba prvej línie

  • Prednizolón.
  • Intravenózny imunoglobulín.
  • Intravenózny anti-D imunoglobulín (u detí pozitívnych na makak rhesus).

Liečba druhej línie u pacientov rezistentných na liečbu prvej línie a so závažným krvácaním

  • Rituximab.
  • Vysoká dávka dexametazónu.

Iné spôsoby liečby

  • Kyselina tranexamová sa používa na menorágiu, ale ak je prítomná hematúria, je kontraindikovaná.
  • Niekedy sa používajú núdzové transfúzie krvných doštičiek.

chirurgický

Splenektómia je zriedkavo indikovaná v detskom ITP a používa sa len v prípade život ohrozujúceho krvácania alebo u detí s ťažkým chronickým, nepretrvávajúcim ITP prítomným počas 12-24 mesiacov so závažnými príznakmi.

prognóza[1]

  • 75-80% detí sa úplne zotavilo do šiestich mesiacov a nebude mať žiadne ďalšie problémy.
  • U malého počtu sa vyvinie chronická trombocytopénia, ale väčšina z nich nevyžaduje žiadnu liečbu.
  • U adolescentov (vo veku nad 10 rokov) je pravdepodobnejšie, že sa u nich vyvinie perzistentná alebo chronická ITP.
  • U 1% pacientov sa vyvinie intrakraniálne krvácanie.

IMUNITÁ TROMBOCYTOPÉNIA U DOSPELÝCH

Na rozdiel od ITP u detí, dospelý ITP zvyčajne nenasleduje infekciu a zvyčajne má zákerný začiatok.[9]Je pravdepodobnejšie, že bude sledovať chronický priebeh u postihnutých dospelých ako u detí.

epidemiológia

Výskyt ITP u dospelých sa odhaduje na približne 3,3 na 100 000 osôb ročne.[6] Celkovo sa zistilo, že 18-ročná prevalencia v Spojenom kráľovstve v štúdii z roku 2011 bola 50 na 100 000 dospelých vo Veľkej Británii.[10]

ITP postihuje obe pohlavia rovnako, okrem veku 30 - 60 rokov, keď je častejšia u žien.[9]

príznaky a symptómy

Tak ako u detí, aj dospelí s ITP môžu prejaviť celý rad príznakov od žiadneho až po ťažké krvácanie.

vyšetrovania[1, 9]

FBC a periférna krv sú opäť základnými testami prvej línie. Všetci pacienti s ITP by mali byť vyšetrení na prítomnosť HIV a hepatitídy C, pretože liečba základnej príčiny môže zmeniť priebeh ochorenia. Odtiaľto sa líšia usmernenia z Medzinárodnej správy o konsenze o liečbe ITP v roku 2010 a správy Americkej spoločnosti hematológie v roku 2011. Posledne uvedené nenachádzajú žiadny dôkaz pre rutinné testy autoprotilátok alebo imunoglobulínov, pokiaľ nie sú iné abnormality ako nízky počet krvných doštičiek. Americké smernice tiež uvádzajú, že vyšetrenie kostnej drene nie je potrebné bez ohľadu na vek, ak sú vlastnosti typické pre ITP. Smernice Medzinárodného konsenzuálneho odporúčania však odporúčajú rutinné testovanie hladín imunoglobulínov u všetkých pacientov, ako aj zváženie vyšetrenia kostnej drene u pacientov starších ako 60 rokov.

Odlišná diagnóza

Toto zahŕňa:

  • Aplastická anémia.
  • Účinky liekov alebo toxínov na kostnú dreň - napr. Alkohol.
  • Leukémie.
  • Von Willebrandovej choroby.
  • Infiltrácia kostnej drene sekundárnym nádorom.
  • DIC.
  • Systémový lupus erythematosus.
  • Trombotická trombocytopenická purpura.

management[1, 9]

Dospelí s ITP, rovnako ako deti, budú vyžadovať aktívny manažment len ​​vtedy, ak sú ich príznaky dostatočne závažné na to, aby si to vyžadovali. Liečba sa začína v špecializovanom prostredí. Každé rozhodnutie o liečbe by malo mať na pamäti nasledujúce skutočnosti:

  • Rozsah krvácania.
  • Komorbidity predisponujúce ku krvácaniu - napr. Potreba veľkej operácie.
  • Komplikácie špecifických terapií.
  • Aktivity a životný štýl.
  • Tolerancia vedľajších účinkov.
  • Možné zásahy, ktoré môžu spôsobiť krvácanie.
  • Prístupnosť starostlivosti.
  • Očakávania a obavy alebo úzkosť z choroby.
  • Potreba liekov iných ako ITP, ktoré môžu spôsobiť riziko krvácania.

Všeobecné opatrenia

  • Zastavenie liečby, ktorá má vplyv na funkciu krvných doštičiek (napr. NSAID).
  • Kontrola krvného tlaku.
  • Inhibícia menštruácie.
  • Zabránenie traumy.

Možnosti riadenia prvej línie

  • Perorálne kortikosteroidy - napr. Prednizolón po dobu troch týždňov, potom sa zužovali. Všeobecne prvá línia liečby a použité alternatívy, ak sú kontraindikované.
  • Intravenózny imunoglobulín.
  • Intravenózne anti-D (u ľudí, ktorí nie sú splenektómiou pozitívni na rhesus).

Druhé možnosti riadenia

Nedávne smernice uvádzajú, že dôkazy nie sú dostatočné na usmernenie sledu liečby, kde liečba prvej línie zlyhala. Usmernenia Americkej spoločnosti hematológie a medzinárodného konsenzu sa mierne líšia, ale možnosti sú nasledovné:

  • Splenektómia. 80% odpovedá na splenektómiu a remisia sa udržiava na 66% počas najmenej piatich rokov bez ďalšej liečby. Komplikácie zahŕňajú infekciu / septikémiu, krvácanie, trombózu a relaps.
  • Agonisty trombopoetínového receptora -romiplostim a eltrombopag. Tieto stimulujú produkciu krvných doštičiek a môžu sa zvážiť u tých, ktorí sú vystavení riziku krvácania a nereagovali na iné spôsoby liečby. Pri ukončení liečby môžu hladiny krvných doštičiek klesnúť ešte nižšie ako pred liečbou, preto je potrebné starostlivé sledovanie. Obe sú schválené Národným inštitútom pre zdravie a starostlivosť Excellence (NICE) v refraktérnych prípadoch za špecifických podmienok.[11, 12]
  • Rituximab. V niektorých prípadoch refraktérnych prípadov môže byť táto možnosť využitá aj ako licencia typu „off-license“ ako možnosť druhej línie, ale chýbajú údaje o dlhodobej bezpečnosti.[13]
  • Ďalšie použité spôsoby liečby zahŕňajú azatioprin, cyklosporín, cyklofosfamid, danazol, dapson, mykofenolát a vinka alkaloidy. Niekedy sa vyžaduje núdzová transfúzia krvných doštičiek.

prognóza

Prírodná história ITP u dospelých je veľmi variabilná v závislosti od závažnosti symptómov a odozvy na akúkoľvek liečbu. Spontánna remisia sa vyskytuje menej často ako u detí. Prognóza je všeobecne neškodná aj v refraktérnych prípadoch.

Považujete tieto informácie za užitočné? Áno žiadny

Ďakujeme, práve sme poslali e-mail s dotazom na potvrdenie vašich preferencií.

Ďalšie čítanie a odkazy

  • El Alfy MS, Mokhtar GM, El-Laboudy MA a kol; Randomizovaná štúdia anti-D imunoglobulínu v porovnaní s intravenóznym imunoglobulínom s nízkou dávkou pri liečbe chronickej idiopatickej trombocytopenickej purpury v detstve. Acta Haematol. 2006115 (1-2): 46 - 52.

  • Neunert CE; Súčasná liečba imunitnej trombocytopénie. Hematológia Am Soc Hematol Educ Program. 20132013: 276-82. doi: 10.1182 / asheducation-2013.1.276.

  • Cooper N; Prehľad manažmentu imunitnej trombocytopénie v detstve: ako môžeme poskytnúť prístup založený na dôkazoch? Br J Haematol. 2014 Jun165 (6): 756-67. doi: 10.1111 / bjh.12889. Epub 2014 apr 25.

  • Imunoglobulín: kedy sa má použiť; Public Health England, október 2008

  • Rodeghiero F, Ruggeri M; ITP a medzinárodné smernice: čo vieme, čo potrebujeme? Presse Med. 2014 Apr43 (4 Pt 2): e61-7. doi: 10,1016 / j.lpm.2014.02.004. Epub 2014 mar 20.

  1. Neunert C, Lim W, Crowther M. a kol; Americká spoločnosť pre hematológiu 2011 založená na dôkazoch pre imunitnú trombocytopéniu. Krvi. 2011 Apr 21117 (16): 4190-207. doi: 10.1182 / krv-2010-08-302984. Epub 2011 feb 16.

  2. Cines DB, Cuker A, Semple JW; Patogenéza imunitnej trombocytopénie. Presse Med. 2014 Apr43 (4 Pt 2): e49-59. doi: 10,1016 / j.lpm.2014.01.010. Epub 2014 marec 12.

  3. Rischewski JR, Imbach P., Paulussen M a kol; Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP): Existuje genetická predispozícia? Rakovina krvi Pediatr. 2006 Oct 1547 Suppl 5: 678-80.

  4. Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, et al; Štandardizácia terminológie, definícií a výstupných kritérií v imunitnej trombocytopenickej purpure dospelých a detí: správa medzinárodnej pracovnej skupiny. Krvi. 2009 Mar 12113 (11): 2386-93. doi: 10.1182 / krv-2008-07-162503. Epub 2008 Nov 12.

  5. Warrier R, Chauhan A; Manažment imunitnej trombocytopenickej purpury: aktualizácia. Ochsner J. 2012 Fall12 (3): 221-7.

  6. Terrell DR, Beebe LA, Vesely SK a kol; Výskyt imunitnej trombocytopenickej purpury u detí a dospelých: A Am J Hematol. 2010 Mar85 (3): 174-80.

  7. Neunert CE, Buchanan GR, Imbach P, et al; Ťažké krvácanie u detí s novo diagnostikovanou imunitnou trombocytopenickou purpurou. Krvi. 2008 aug 12.

  8. Buchanan GR, Adix L; Súčasné problémy v liečbe detí s idiopatickou trombocytopenickou purpurou. Rakovina krvi Pediatr. 2006 Oct 1547 Suppl 5: 681-4.

  9. Medzinárodná konsenzusová správa o vyšetrovaní a manažmente primárnej imunitnej trombocytopénie; Blood Journal, január 2010

  10. Bennett D, Hodgson ME, Shukla A, et al; Prevalencia diagnostikovanej dospelej imunitnej trombocytopénie v Spojenom kráľovstve. Adv Ther. 2011 Dec28 (12): 1096-104. doi: 10.1007 / s12325-011-0084-3. Epub 2011 dec.

  11. Romiplostim na liečbu chronickej imunitnej alebo idiopatickej trombocytopenickej purpury; NICE Technology Appraisal Guidance, apríl 2011

  12. Eltrombopag na liečbu chronickej imunitnej (idiopatickej) trombocytopenickej purpury; NICE Technology Appraisal Guidance, júl 2013

  13. Imunitná (idiopatická) trombocytopenická purpura: rituximab; Poradenstvo NICE, október 2014

Ganciklovirový očný gél Virgan

Lišajník Planus