hypopituitarizmus
Endokrinné Poruchy

hypopituitarizmus

Tento článok je určený pre Lekári

Profesionálne referenčné články sú určené pre zdravotníckych pracovníkov. Sú napísané britskými lekármi a sú založené na vedeckých dôkazoch, britských a európskych usmerneniach. Môžete nájsť jeden z našich zdravie užitočnejší.

hypopituitarizmus

  • epidemiológia
  • príčiny
  • predstavenie
  • Hypopituitálna kóma
  • Odlišná diagnóza
  • vyšetrovania
  • Súvisiace ochorenia
  • Skríning a prevencia
  • management
  • komplikácie
  • prognóza
  • prevencia

Hypopituitarizmus je neschopnosť hypofýzy poskytovať dostatočné hormóny v dôsledku neschopnosti hypofýzy produkovať hormóny alebo v dôsledku nedostatočného prísunu hormónov uvoľňujúcich hypotalamus.

Symptómy závisia od stupňa deplécie hormónov a rýchlosti nástupu. Hypopituitarizmus je zvyčajne zmesou niekoľkých hormonálnych nedostatkov, ale zriedkavo zahŕňa všetky hormóny hypofýzy. Hypopituitarizmus je zvyčajne chronický a celoživotný, pokiaľ úspešná operácia alebo lekárske ošetrenie základnej poruchy nemôže obnoviť funkciu hypofýzy.[1]

epidemiológia

Získané z výsledkov jednej štúdie:[1]

  • Výskyt hypopituitarizmu sa odhaduje na 4,2 na 100 000 ročne.
  • Prevalencia hypopituitarizmu sa odhaduje na 45,5 na 100 000.

príčiny

Najčastejšou príčinou hypopituitarizmu sú nádory predného hypofýzy. Príčiny hypopituitarizmu zahŕňajú:

  • Nádory hypofýzy: napríklad adenómy.
  • Non-hypofyzárne nádory: kraniofaryngiómy, meningiómy, gliómy, chordómy, ependymómy, metastázy.
  • Infiltračné procesy: sarkoidóza, histiocytóza X, hemochromatóza.
  • Infekcie: cerebrálny absces, meningitída, encefalitída, tuberkulóza, syfilis.
  • Ischémia a infarkt: subarachnoidné krvácanie, ischemická cievna mozgová príhoda, Sheehanov syndróm (popôrodné krvácanie s predným hypofyzárnym infarktom), hypofyzárna apoplexia (spôsobená akútnym infarktom adenómu hypofýzy).[2]
  • Syndróm prázdnej sella: rádiologická diagnóza neprítomnosti normálnej hypofýzy v sella turcica. Zvyčajne benígne a asymptomatické, ale môžu sa u nich vyvinúť bolesti hlavy a hypofyzitarizmus.
  • Iatrogénne: ožarovanie,[3] neurochirurgia, bez predchádzajúcej chronickej náhrady glukokortikoidov.
  • Poranenia hlavy (môže sa vyskytnúť až niekoľko rokov predtým).[4]
  • Vrodený: Kallmannov syndróm (vrodený hypogonadotropný hypogonadizmus so strednými defektmi, ako je anosmia).[5]
  • Autoimunitné: lymfocytová hypofyzitída.[6]
  • Hypoplazia hypofýzy alebo aplázia.
  • Genetické príčiny - napr. PIT1, mutácie PROP1 génu, septo-optická dysplázia.
  • Idiopatické príčiny.

predstavenie

  • Prezentácia sa líši od asymptomatického až po akútne zlyhanie hypofýzy s akútnym kolapsom a bezvedomím, v závislosti od etiológie, rýchlosti nástupu a príslušných prevládajúcich hormónov.
  • Na začiatku môže byť pacient s akýmkoľvek nedostatkom hormónov asymptomatický.
  • Môže sa vyskytovať s endokrinnou dysfunkciou:
    • Nedostatok adrenokortikotropného hormónu (ACTH):
      • Pozri tiež samostatný článok o nedostatočnosti nadobličiek a Addisonovej chorobe.
      • Chronická: únava, bledosť, anorexia, úbytok hmotnosti.
      • Akútne: slabosť, závraty, nevoľnosť, vracanie, cirkulačný kolaps, horúčka, šok.
      • Deti: oneskorená puberta, neschopnosť prospievať.
      • Hypoglykémia, hypotenzia, anémia, lymfocytóza, eozinofília, hyponatriémia.
    • Nedostatok hormónu stimulujúceho štítnu žľazu (TSH):
      • Pozri tiež samostatný článok o hypotyreoidizme.
      • Únava, neznášanlivosť za studena, zápcha, vypadávanie vlasov, suchá koža, chrapot, kognitívne spomaľovanie.
      • Zvýšenie telesnej hmotnosti, bradykardia, hypotenzia.
      • Deti: oneskorený vývoj, obmedzenie rastu a porucha intelektu.
    • Nedostatok gonadotropínu:
      • Ženy: oligomenorea, strata libida, dyspareunia, neplodnosť, osteoporóza.
      • Muži: strata libida, zhoršená sexuálna funkcia, zhoršenie nálady, strata tváre, skrotenia a ochlpenia; znížená svalová hmota, osteoporóza, anémia.
      • Deti: oneskorená puberta.
    • Nedostatok rastového hormónu:
      • Pozri tiež samostatný článok o Short Stature.
      • Znížená svalová hmota a sila, viscerálna obezita, únava, znížená kvalita života, porucha pozornosti a pamäti.
      • Dyslipidémia, predčasná ateroskleróza.
      • Deti: obmedzenie rastu.
    • Deficiencia antidiuretického hormónu:
      • Polyuria, polydipsia.
      • Znížená osmolalita moču, hypernatrémia.
    • Môže sa tiež zobrazovať s funkciami priraditeľnými k základnej príčine:
      • Lézia, ktorá zaberá priestor: bolesti hlavy alebo poruchy zorného poľa.
      • Veľké lézie zahŕňajúce hypotalamus: polydipsia a nevhodné vylučovanie antidiuretického hormónu.

Hypopituitálna kóma

  • Zvyčajne sa vyskytuje u pacienta, o ktorom je známe, že má hypopopitarizmus a často sa vyvíja postupne, ale môže sa vyskytnúť náhle v dôsledku hypofýzy.[7]
  • Môže byť vyvolaná infekciou, traumou, chirurgickým zákrokom, hypotermiou alebo krvácaním z hypofýzy.
  • Medzi klinické znaky patria hormonálne deficiencie, meningizmus, poruchy zorného poľa, oftalmoplegia, znížené vedomie, hypotenzia, hypotermia a hypoglykémia.
  • Liečba je nevyhnutne nutná vo forme intravenózneho hydrokortizónu. Náhrada štítnej žľazy (T. T3) sa má začať až po podaní liečby hydrokortizónom. Apoplexia hypofýzy vyžaduje neodkladnú operáciu.

Odlišná diagnóza

  • Polyglandulárne autoimunitné syndrómy
  • Adenóm hypofýzy

vyšetrovania

Pozri tiež samostatný článok o testoch funkcie hypofýzy.

  • Krvná glukóza, funkcia obličiek a elektrolyty (poruchy funkcie obličiek, glukóza a elektrolyty sú bežné).
  • Hormonálne testy:
    • TFT, prolaktín, gonadotropíny, testosterón, kortizol.
    • Meranie gonadotropínov, TSH, rastového hormónu, glukózy a kortizolu po trojitej stimulácii hormónom uvoľňujúcim gonadotropín (GnRH), hormónom uvoľňujúcim tyreotropín (TRH) a hypoglykémiou vyvolanou inzulínom.
  • Snímka lebečnej MRI sa má vykonať na vylúčenie nádorov a iných lézií sellar a parazelárnej oblasti po potvrdení hypopituitarizmu.[1]

Súvisiace ochorenia

Hypopituitarizmus je niekedy spojený s diabetes mellitus, dyslipidémiou, kardiovaskulárnymi ochoreniami a osteoporózou.[1]

Skríning a prevencia[1]

  • Po operácii hypofýzy sa má podať náhrada glukokortikoidov, aby sa zabránilo nedetekovanému hypoadrenalizmu, až kým nie sú vylúčené nedostatky ACTH a iných hormónov hypofýzy približne štyri týždne po operácii.
  • Po traumatickom poranení mozgu alebo subarachnoidnom krvácaní existuje vysoké riziko hypopituitarizmu, ale symptómy sú zvyčajne maskované následkami poranenia mozgu. Rutinne sa má vykonať endokrinné hodnotenie, najmä po stredne ťažkom alebo ťažkom poranení hlavy.

management[8]

  • Môže byť potrebná akútna resuscitácia, vrátane intravenóznych tekutín (pozri samostatný článok o akútnom zlyhaní hypofýzy).
  • Ak je hypopituitarizmus spôsobený nádorom, funkcia hypofýzy môže byť obnovená po úspešnom chirurgickom alebo lekárskom odstránení lézie.
  • Lekárska starostlivosť sa podľa potreby skladá z nahradenia hormónov a liečby základnej príčiny.
  • Glukokortikoidy sa vyžadujú, ak je poškodená ACTH-adrenálna os, najmä pri akútnych prezentáciách. Zvýšené dávky glukokortikoidov sa vyžadujú po akejkoľvek forme emocionálneho alebo fyzického stresu (napr. Počas infekcie), aby sa zabránilo akútnej dekompenzácii.
  • Sekundárna hypotyreóza: náhrada hormónov štítnej žľazy.
  • Nedostatok gonadotropínu: náhrada testosterónu; estrogény, s alebo bez progesterónu, pre ženy (kombinovaná perorálna antikoncepčná tabletka pre premenopauzálne ženy).
  • Náhrada rastového hormónu.
  • Liečba cukrovky Insipidus.
  • chirurgické:
    • V hypofýze môže byť okamžitá chirurgická dekompresia život zachraňujúca.
    • Odstránenie makroadenómov, ktoré nereagujú na lekársku terapiu.

komplikácie

  • Morbidita je variabilná v závislosti od stupňa nedostatku hormónov a základnej príčiny.
  • Zvýšená citlivosť na infekciu.

prognóza

  • Aj keď je zvýšená mortalita u pacientov s hypofýzou dobre zdokumentovaná, skutočná príčina zvýšenej mortality nie je jasná.[9]
  • Ak je adekvátne nahradená, prognóza hypopituitarizmu je dobrá. Prognóza je preto zvyčajne závislá od základnej príčiny.

prevencia

  • Dobrá pôrodnícka starostlivosť znížila výskyt popôrodného hypopituitarizmu.
  • Radiačná terapia, ktorá minimalizuje expozíciu hypofýzy, znižuje výskyt a čas nástupu hypopituitarizmu.
  • Zlepšené neurochirurgické techniky znižujú pravdepodobnosť následného hypopituitarizmu.

Považujete tieto informácie za užitočné? Áno žiadny

Ďakujeme, práve sme poslali e-mail s dotazom na potvrdenie vašich preferencií.

Ďalšie čítanie a odkazy

  • Nadácia hypofýzy

  • Ľudský rastový hormón (somatropín) na liečbu porúch rastu u detí; NICE Technology Appraisal Guidance, máj 2010

  • Pokyny pre zdieľanú starostlivosť: Použitie rekombinantného ľudského rastového hormónu u detí (r-hGH) t; Britská spoločnosť pre detskú endokrinológiu a diabetes (2012)

  1. Schneider HJ, Aimaretti G, Kreitschmann a kol; Hypopituitarizmus. Lancet. 2007 Apr 28369 (9571): 1461

  2. Semple PL, Webb MK, de Villiers JC, et al; Apofýza hypofýzy. Neurochirurgie. 200556 (1): 65 - 72

  3. Darzy KH, Shalet SM; Hypopituitarizmus po prepracovaní rádioterapie. Endocr Dev. 200915: 1-24. Epub 2009 3. marec.

  4. Popovic V, Aimaretti G, Casanueva FF a kol; Hypopituitarizmus po traumatickom poranení mozgu. Rast Horm IGF Res. 2005 jún 15 (3): 177-84. Epub 2005 21. marec.

  5. Hypogonadotropný hypogonadizmus 2 s anosmiou alebo bez nej, HH2; Online Mendelovo dedičstvo v človeku (OMIM)

  6. Cauley K, Dalal A, Olson B a kol; Lymfocytová hypofyzitída. Conn Med. 2005 Mar69 (3): 143-6.

  7. Nawar RN, AbdelMannan D, Selman WR a kol; Apoplexy hypofýzy: prehľad. J Intensive Care Med. 2008 Mar-Apr 23 (2): 75-90. doi: 10.1177 / 0885066607312992.

  8. Prabhakar VK, Shalet SM; Etiológia, diagnostika a manažment hypopituitarizmu v dospelosti. Postgrad Med J. 2006 Apr82 (966): 259-66.

  9. Stochholm K, Christiansen J, Laursen T a kol; Úmrtnosť a znížená sekrécia rastového hormónu. Horm Res. 200768 Suppl 5: 173-6. doi: 10.1159 / 000110618. Epub 2007 Dec 10.

Ganciklovirový očný gél Virgan

Lišajník Planus